C'est un trouble polymorphe et multifactoriel, suffisamment stable dans le temps et important dans sa déviance, recouvrant des notions cognitives mais également sociales, relationnelles..., se définissant surtout par ses effets et se révélant le plus souvent dans le contexte scolaire par des résultats décevants.
L'échec des apprentissages dans les divers domaines concernés ne peut facilement être rapporté à un déficit global de l'intelligence, à des perturbations psychoaffectives graves, à une carence éducative ou à des déficits sensoriels ou moteurs.
Les TA peuvent se rencontrer soit isolément, soit associés à d'autres pathologies telles que l'infirmité motrice cérébrale ou la spina-bifida. Toutefois, la fréquence des TA dans la NF1 en fait pour certains auteurs un critère diagnostique de cette affection.
Non. Il n'a pas été retrouvé de corrélations entre les autres manifestations cliniques de la NF et les TA.
Les hypothèses d'association entre les hypersignaux sur l'IRM et les TA n'ont pas été confirmées.
Autour de 40% d'enfants atteints de NF1 présentent des TA (proportion admise par la plupart des auteurs). Cette proportion est environ 3 fois plus importante que dans la population générale.
Non. C'est la fréquence élevée et l'association de certaines difficultés qui est évocatrice de la NF1, sans qu'il soit possible d'affirmer avec certitude leur origine.
Les manifestations sont extrêmement hétérogènes chez un sujet donné, différentes d'un sujet à l'autre, et même souvent variables d'un moment à l'autre chez un sujet donné.
D'une façon générale il s'agit d'une pathologie du "savoir-faire", avec un apprentissage difficile mais possible.
Elles sont d'ordre verbal et/ou non-verbal.
Ces troubles sont également liés à des composantes non verbales :
altération directe des organes phonateurs, mémoire à court terme
limitée, maladresse d'articulation (dyspraxie), désorganisation du
raisonnement associatif, mauvaise perception visuelle et/ou auditive.
On constate fréquemment :
Impulsivité, hyperactivité, instabilité psycho-motrice, inattention, troubles de la concentration, distractibilité, persévération.
Mauvaise appréhension des situations sociales, avec interprétation erronée des mimiques, gestes, intonations et situations.
Manque de confiance en soi, dévalorisation, sentiment d'être rejeté, isolement social, anxiété : une partie de ces troubles étant plutôt secondaires, ou renforcés par les difficultés scolaires, ces enfants fournissant des efforts importants pour compenser leurs difficultés sans récompense.
Les troubles visuo-spatiaux et moteurs.
Les troubles du langage écrit.
Les difficultés d'organisation et de logique.
Les troubles de la mémoire.
L'hyperactivité et la labilité de l'attention.
Suivant la définition, le TA ne peut être porté avant l'âge scolaire.
Chez le jeune enfant, si le diagnostic de NF est connu : un retard psychomoteur, une marche tardive ou instable, une lenteur, une maladresse gestuelle, une agitation psychomotrice peuvent éveiller les soupçons.
En maternelle l'observation recherchera des perturbations de l'expression orale (articulation, langage), de la mémorisation des consignes ou des chansons, du repérage spatio-temporel, du graphisme, de l'adresse, de l'attention; l'intégration dans la classe peut être difficile.
Il est souhaitable de faire effectuer un bilan systématique pendant l'année de grande section de maternelle, puis en fin de CP.
Noter cependant que parfois les TA apparaissent alors que les évaluations précédentes étaient rassurantes, d'où la nécessité d'une surveillance régulière pendant la scolarité pour dépister l'apparition d'un trouble plus tardif, et éviter l'accumulation de problèmes difficiles à surmonter.
Le mieux est d'orienter l'enfant vers une équipe pluridisciplinaire habituée à ce type de pathologie ; le bilan sera effectué selon les besoins par un médecin compétent en neuropsychologie, un orthophoniste, un phoniatre, un psychiatre, un psychologue, un psycho-motricien, un orthoptiste...
Surtout une évaluation globale de l'enfant relève d'un bilan psychométrique ; il a l'avantage de balayer l'ensemble des compétences verbales et non verbales, de mettre en parallèle performances et compétences, et de pointer les secteurs de difficultés spécifiques de chaque enfant.
Une fois les difficultés installées, elles ont tendance à se majorer si cet enfant, qui ne peut plus répondre aux exigences scolaires, d'où un écart se creusant de plus en plus avec les autres enfants, n'est pas aidé de façon adaptée. Ceci est à l'origine de redoublements, voire d'orientation en filière spécialisée (SEGPA...).
Par contre à l'âge adulte, il semble que les patients atteints de NF soient relativement bien insérés dans le tissu social et professionnel.
Oui, car il s'agit plus d'une "maladresse" d'apprentissage que d'une réelle incapacité.
Ces enfants s'adaptent plus difficilement que les autres à certaines contraintes d'ordre scolaire : rythme rapide, nécessité d'une attention soutenue, enseignement collectif.
Ils doivent bénéficier d'un soutien pédagogique et/ou thérapeutique, et cela très précocement.
Plusieurs aides sont envisageables : simple soutien à domicile par les parents ou un étudiant, cours particuliers, soutien effectué dans le cadre des réseaux d'aide de l'école (R.A.S.E.D.), classes ou regroupements d'adaptation, cycles secondaires passant de 2 à 3 ans, redoublements ; s'il reste en milieu scolaire ordinaire, l'enfant a tout intérêt à bénéficier de petits effectifs ; des solutions de classes spécialisées au rythme et à la pédagogie personnalisés (CLIS , SEGPA) ou d'Instituts Médico-Educatifs (IME) seront retenues pour certains enfants. Ce sont les CCPE, CCDS, CDES qui décident de l'orientation de l'enfant. Il est utile d'agir précocement.
Ces enfants ou adolescents doivent bénéficier de conseils méthodologiques, d'explications répétées. Ils ont besoin de plus de temps et de répétitions pour apprendre la même chose.
Il faudra utiliser un abord pluri-sensoriel, et pour certains privilégier les explications orales. Ils sont plus fatigables, leur concentration est brève, et il faut donc vérifier leurs acquisitions au fur et à mesure.
Les TA représentent une altérations diffuse et multifactorielle dont l'approche doit être globale, impliquant l'enfant, la famille, les différents rééducateurs et thérapeutes, souvent en lien avec l'école.
Les prises en charge peuvent être effectuées par un orthophoniste, un psychomotricien, un ergothérapeute, un psychologue, un pédopsychiatre, un orthoptiste...
La guidance parentale est indispensable pour expliquer aux parents l'origine et la nature des TA de leur enfant et accompagner celui-ci sur tout ou partie de son parcours scolaire ; elle peut être effectuée par chacun des intervenants dans son domaine.
Il parait peu concevable d'instituer une prise en charge spécifique aux TA dans les NF, car les tableaux sont très variés, demandant des aides très diverses, mais correspondent à des prises en charge pratiquées couramment chez les enfants, après adaptation à ce qui a été relevé pendant le bilan.
Les rééducations parallèles peuvent être menées soit en secteur libéral lorsque cela est possible, ce qui est le cas pour l'orthophoniste par exemple, soit entraîner une admission dans des services spécialisés (ceux de l'Education et de Soins Spécialisés à Domicile) qui interviennent soit au domicile de l'enfant, soit sur le site scolaire.